[定義]

Dallas標準是這樣定義心肌炎(Myocarditis)的:“在常規染色下,心臟組織出現炎性細胞浸潤,伴或不伴心肌細胞壞死?!边@一標準的缺陷是敏感性過低(有可能是因為樣本偏差),缺少對預后的判斷,以及缺少變異性(limited by variability)。相比之下,針對細胞表面抗原的免疫過氧化物酶染色敏感性更好,對判斷預后也更好。

臨床分型:主要包括爆發性淋巴細胞性心肌炎和急性淋巴細胞性心肌炎。兩者的區別在于前者可能沒有明顯的前驅癥狀,但通常預后較差。對于爆發性心肌炎患者,需要警惕以下兩點:1.即使痊愈也應靜脈注射血管收縮劑;2.有關這類病人接受心臟移植后的情況仍然是一個盲區

[臨床表現]

急性心肌炎往往第一診斷為“非缺血性擴張型心肌病”,但疾病的表現十分迥異,既可以是無癥狀的亞臨床疾病,也可以是心源性猝死。癥狀包括:運動耐量下降,心悸,心前區疼痛,暈厥等等。胸痛,可以使因為心包炎,也可以是因為冠脈痙攣。

關于病毒感染的前驅癥狀也是氣象萬千。歐洲炎性心肌病治療流行病學研究,心肌炎病人72%有呼吸困難,32%有胸痛,18%有心律失常。成人通常比兒童預后好。

絕大多數心肌炎病人都伴有急性擴張性心肌?。ㄟ@兩者的關系真是剪不斷理還亂?。。┏舴磻孕募⊙淄ǔS衅ふ?、發熱、外周血嗜酸性粒細胞等。巨細胞性心肌炎當病人出現胸腺瘤、自身免疫病、室性心動過速等,應考慮此病。還有心臟的結節?。ǚ尾恳灿薪Y節病噢?。?,在病人出現慢性心衰,高度房室傳導阻滯以及對常規治療無反應時,應當高度懷疑。

在心肌活檢較難開展,病毒血清學高度不給力的情況下,病毒基因組也許是醫生能夠指望的了。畢竟,相比瓣膜病與缺血性心肌病,擴心病更容易發現病毒感染。心肌炎是心源性猝死的罪魁禍首,也是兒童心肌病的常見疾病。

[起病原因]

盡管半個世紀以來,病毒面目從柯薩奇換到了腺病毒,再到微小病毒(parvovirus B19),然而無論它們如何粉飾太平,都不能掩飾病毒作為心肌病兇手的事實。注意,丙型肝炎病毒、EB病毒、巨細胞病毒,也都接受洗腦,加入了心肌病恐怖分子的隊伍。

心肌炎的致病兇手有個ABC的口訣。我大概記得B是伯氏疏螺旋體,也就是萊姆病的病原體。不過萊姆病常常合并巴貝西蟲的感染(腫么讓我想起了常去的巴貝拉。囧。巴貝西蟲與伯氏疏螺旋體一樣,同為蜱傳疾??!還有之前引起恐慌的森林腦炎。巴貝西蟲的代謝和瘧原蟲很像)C應該是Chagas病,前兩周的NEJM就討論了Chagas病的治療噢!Chagas病常常引起惡性心律失常,還常伴有巨結腸。

至于巨細胞性心肌病,前文已經說過了它的特點。在這里還要強調一下,出現室性心律失常以及藥物治療后病情加重,要記得巨細胞性心肌病噢!

心肌炎作惡多端,不僅自己冥頑不化,還常常加重其他疾病,如心臟淀粉樣變性(剛果紅染色,蘋果綠)以及肥厚型心肌病。還有研究發現,急性心梗病人40%有柯薩奇病毒感染。

[病理特點]

心肌炎的主要發病機制是病毒感染后的自身免疫,誤傷了自己人啊。動物模型表明,從急性損傷到慢性擴張性心肌病,可以分為三個過程。

  1. 損傷以及固有免疫:心肌損傷后,諸如心臟肌球蛋白等細胞內抗原暴露,激活固有免疫系統
  2. 獲得免疫:以T細胞介導的特異性免疫,與針對病原體的抗原抗體反應,將在幾周后發揮作用
  3. 持續性心肌病恢復期:對于絕大多數病人,病原體會被體內的免疫系統清除。然而,某些倒霉蛋,因為體內免疫系統的不明是非,心臟特異性炎癥會一直持續,從而導致心肌病。

[診斷]

  1. 心肌酶學:TnI特異性高敏感性差。
  2. 心電圖:通常為竇性心律。主要是排除其他診斷(哈哈彭老師就這個問題提問了哦?。┡紶?,也有急性心梗的表現:ST段上抬或壓低,病理性Q波等。病理性Q波和左室傳導阻滯通常提示預后差。
  3. MRI(最給力的有木有?。┤缃?,MRI就是急性心肌炎診斷的明日之星!不僅如此,還可以用于心肌活檢的定位。
  4. 心肌活檢(Nearly Mission Impossible?。┊敳∪顺霈F新發,不能解釋的持續2周至3個月的心衰,同時伴有左室擴大,莫氏二型、二度或三度房室傳導阻滯時,應該考慮做心肌活檢。(但是,在臨床實際工作中,這真的是個難以完成的任務?。。?/li>

[治療]

根據美國心臟病協會以及歐洲心臟病協會等權威機構,主要治療是針對左室功能低下的支持治療。包括心衰的標準療法:ACEI,ARB.b-阻滯劑。

動物模型證實,持續運動耐量會增加心肌炎病人的死亡率。因此,有過急性心肌炎病史的患者應該盡量避免無氧運動??驳厣程古c卡替洛爾可以改善預后,但非甾體類消炎藥會增加心肌炎的病史。

治療心律失常這一并發癥,對于急性心肌炎的痊愈十分有利。室性心律失常應當使用胺碘酮或者是植入式心臟復律器,即使是急性炎癥期也應積極干預。

既然急性心肌炎大多因為病毒而起,是否需要抗病毒治療?現有資料還不能完全肯定。因為心肌炎主要是病毒感染后的自身免疫引起的,當確診時,已過了病毒肆虐期。而且,介于引起心肌炎的病毒種類繁多,抗病毒藥很難有效控制感染。

[總結]

總而言之,急性心肌炎的診斷還是有賴于心臟組織的活檢。MRI是重要的輔助檢查手段。高危人群檢測病毒RNA也是一種非常重要的無創性檢測手段。因為目前對于心肌炎治療的研究,仍然停留在動物實驗階段,所以它是一塊未開發的處女地,等待我們去尋找寶藏。

來源:《新英格蘭醫學雜志》

Leslie T. Cooper, Jr., M.D.Myocarditis. N Engl J Med 2009;360:1526-38.