MGH病例報告 case6-2011 77歲男性,呼吸困難,虛弱、出汗

【病例陳述】

仲春時節,一名既往有缺血性心肌病的77歲男子發作進行性加重的呼吸困難,虛弱和出汗被送至本醫院。

患者入院前3天感虛弱,食欲下降,疲乏和腹瀉,接著發生進行性氣短。入院當天早上,患者于呼吸困難中蘇醒,并覺平臥時加重,不能下床?;颊叱龊?,并感惡心和虛弱,沒有胸痛、發熱或咳嗽。體溫37.8.?他的妻子給予他對乙酰氨基酚后叫了救護車。到達急診時患者皮膚發涼并蒼白,言語不成句,呼吸時使用輔助呼吸肌肉。血壓160/90,脈率96,呼吸40次,吸空氣氧飽和度90-91%。自兩肺基底部1/3至1/2肺野可聞及羅音,腹脹。給予非儲氧面罩吸氧5升/分,氧飽和度升至99%,患者轉至他院。

體檢:體溫37.2,血壓152/79,脈搏93,呼吸不規則,24-30次/分。面罩吸氧飽和度100%。雙肺粗羅音,皮膚出汗發涼。到達醫院時曾給予短暫的Bilevel持續氣道正壓支持,癥狀有改善。心電圖提示間斷房顫和雙束支阻滯,ST段壓低,T波倒置,V1V2導聯可見Q波(據稱5個月前即如此)。胸片提示輕度肺水腫,心臟中度增大。血清總膽紅素,CK-MB,TNI正常。其余檢查見表一。靜脈給予硝酸甘油和速尿,對乙酰氨基酚,常規劑量的地高辛,依折麥布,左甲狀腺素,賴諾普利,索他洛爾和乙酰水楊酸。收縮壓降至100以下,停硝酸甘油,改舌下含服和皮膚準備。大約6小時后患者被轉至我院。

該患者患有缺血性心肌病,30年前曾發作前間壁心肌梗死。入院前兩年,超聲心動提示患者左室射血分數23%?;颊哂行穆墒С?,包括房撲和室速,為此患者植入了ICD。入院前9個月,患者發作房顫,接受了射頻消融,自那時起恢復竇律?;颊哌€患有甲減,高脂血癥,高膽固醇血癥,高血壓;在接受抗凝治療時曾發作短暫卒中。入院前2個月曾發作憩室出血,入院前3個月行闌尾切除術。其他藥物還包括非諾貝特和華法令?;颊邲]有過敏史。已退休,3周前剛從弗羅里達度假歸來?;颊吲c妻子生活在東北鄉下的森林地區,沒有寵物?;颊吆推拮釉苡稳珖催M行國際旅行。已戒煙35年,不飲酒,不吸毒。他的孩子們很健康,患者沒有接觸過其他病人。

體檢:患者出汗。體重79.6公斤,體溫36.6度,血壓90/54,脈搏85(房顫律),呼吸22次,氧飽和度95%。頸靜脈怒張,肺呼吸音低,雙肺底輕微羅音。余檢查正常。地高辛濃度正常,促甲狀腺素水平正常,余檢查見表一。繼續給予吸氧,呋塞米,全日尿量1975ml,患者癥狀有所好轉,仍感疲乏,輕微活動后呼吸困難。

當夜心動過速和大汗再次出現,隨后出現短暫室速,給與硫酸鎂。入院后14小時患者大汗,皮膚濕冷,嗜睡。腋下體溫37.2,血壓133/77,脈率80-90,呼吸36次,面罩吸濃度為40%氧時氧飽和度97%。呼吸音粗,沒有羅音和哮鳴音。血清直接和間接膽紅素,總蛋白,白蛋白,膽固醇,低密度脂蛋白,淀粉酶和脂肪酶均正常。其余檢查見表一。尿液分析提示清亮黃色尿液,PH 5.5,比重1.015,酮體+,潛血+++,蛋白++,紅細胞5-10/HP,白細胞0-2/HP,胸片提示肺靜脈高壓,左肺基底不張,左側少量胸膜滲出,心臟輕度增大。

2小時后,即入院16小時后,發作持續室速,心率190,經超速起搏后恢復竇律?;颊邿o反應,血壓69/41,面罩吸氧濃度40%時血氧飽和度87%。行氣管插管,靜脈投以后葉加壓素。轉入CCU。經胸超聲心動提示左室射血分數15%,彌漫右心室運動減退,右心室收縮壓36mmHg,無贅生物。

給與萬古霉素,頭孢比肟,甲硝唑。腹部平片未見腸梗阻或穿孔。行血培養和痰培養。當夜體溫升至39.4,第二天,診斷結果紛紛回報。

【鑒別診斷】

Dr. Athe M.N. Tsibris:?本患者存在心血管病史,以急性病和全身炎癥反應綜合征為表現,快速進展至休克。盡管其固有疾病毫無疑問地參與了病情的進展和惡化,我確信有某種全身性感染參與了發病并導致了后來的血液動力學崩潰。

Dr. Jo-Anne O. Shepard:?胸片提示肺靜脈高壓,心臟增大,左肺基底不張,左側少量胸膜滲出。

Dr. Tsibris: 患者起初表現的虛弱和進行性加重的呼吸困難符合充血性心力衰竭惡化。大汗、發熱和低血壓提示這些癥狀可能源于感染。值得注意的實驗室檢查包括中性粒細胞核左移,淋巴細胞減少,氮質血癥,轉氨酶和乳酸脫氫酶升高。

造成這些感染性休克表現的原因很多,我們需要縮小鑒別診斷的范圍?;颊叩拿庖吖δ芊浅V档米⒁?,雖沒有明顯的免疫抑制,但患者相對較高的年齡可能導致免疫抑制狀態?!懊庖咚ダ稀?,即免疫功能隨年齡增長而下降,包括固有免疫和獲得性免疫?!懊庖咚ダ稀笔沟美夏耆溯^非老年人面臨更頻繁的感染和更嚴重的感染。如果我們將老年人的膿毒性休克病因列一個表,那么集中討論的將是如下幾種:肺炎,感染性心內膜炎,感染性腹瀉,菌血癥以及蜱傳播疾病。

一、??????????? 肺炎

細菌性肺炎65歲以上較45歲以下更多見,尤其是當老年患者表現為發熱和呼吸困難時,更要考慮此診斷。伴隨腹瀉和輕度低鈉血癥提示病原可能為嗜肺軍團菌。如果沒有咳嗽,胸膜胸痛,胸片沒有滲出,則肺炎診斷可能性不大。脫水有可能使得肺部滲出的表現變得不那么清楚,但我們很難在本例這種容量過負荷患者的身上做出這種診斷?;颊卟荒艹釮IV感染,肺囊蟲病肺炎可以沒有肺部滲出。應檢測HIV除外之。

二、??????????? 感染性心內膜炎

改良Duke診斷標準整合了菌血癥Osler標準,急性瓣膜炎,外周栓子和血管免疫現象,并強調了超聲心動和培養證據以診斷感染性心內膜炎。本患者瓣膜病無贅生物,僅有發熱一項支持此診斷,故而本例可除外感染性心內膜炎。

三、??????????? 感染性腹瀉

因腹瀉死亡者老年人居多,尤其當感染難辨梭狀芽胞桿菌時。我將考慮鑒別的病原包括大腸桿菌,彎曲桿菌,痢疾桿菌,沙門氏菌,耶爾森氏菌,李斯特菌。梭狀芽胞桿菌可能性較小?;颊邿o接觸不潔食物史,家庭成員和朋友也無類似病情,因此腸桿菌感染可能性較小。老年人較易受侵襲性李斯特菌感染,經典表現為嘔吐,腦膜炎以及腦炎,本例患者均無?;颊邲]有腹痛證據,白血球也無顯著升高,故而也不符合梭狀芽胞桿菌感染。

四、??????????? 菌血癥和病毒感染

菌血癥能夠解釋本患者大部分癥狀和實驗室檢查結果。革蘭氏染色陽性菌是最常見的病原,然而真菌血癥的發病率在上升,革蘭氏染色陰性菌是65歲以上患者的主要感染原。老年人(70歲以上)社區獲得性革蘭氏染色陰性菌菌血癥的感染源包括尿路感染(主要),胃腸道感染,呼吸道感染以及皮膚和軟組織感染。本例患者我更傾向于憩室炎和憩室并發的革蘭氏染色陰性菌菌血癥。房顫和易與房顫并發的心房血栓可能是菌血癥的后續表現。革蘭氏染色陽性菌菌血癥可能起源于皮膚,本患者要考慮ICD植入部位感染或者深部感染源的可能性。本患者沒有念珠菌或者真菌血癥的危險因素。流感、西尼羅河病毒以及腸道病毒感染可能造成心肌炎,但沒有證據支持以上判斷。

至此,有理由作出菌血癥后發生膿毒性休克的臨時診斷。盡管休克時會有大量實驗室檢查指標異常,但本例患者的檢查結果指向了某種特殊診斷。

【蜱傳播疾病】

患者居住于森林地區,發病于仲春時節,我們要特別警惕蜱傳播疾病?;颊呖赡苡蓄净既R姆病的風險,但并無萊姆病的皮膚表現,且沒有神經系統癥狀,故可能性不大?;颊吒篂a升高了傷寒的可能,但患者并無重癥傷寒那樣發生膽汁淤積,黃疸和肺部表現。落基山斑疹傷寒患者血清轉氨酶會升高,發生血小板減少和氮質血癥,但是90%的患者會有皮疹。如果沒有皮疹,診斷只能根據臨床和流行病接觸史來做出。落基山斑疹傷寒可發生在馬薩諸塞州和佛羅里達州,每年發生率低于百萬分之一,老年人發病率并不比非老年人更高,本診斷不像。本例患者的臨床表現更像巴貝西蟲病、埃立克體病或無形體病。

[巴貝西蟲病]

巴貝西蟲病流行于美國東北,經蜱咬或輸血傳播?;颊咄憩F為發熱、虛弱,沒有淋巴結腫大。血小板減少較常見,20%該病患者會出現氮質血癥。轉氨酶升高也見于報道,往往伴隨著堿性磷酸酶升高和膽紅素升高。本病最重要的診斷特征是溶血,發生黃疸、貧血,膽紅素升高和網織紅細胞升高。結合珠蛋白水平下降。如果沒有溶血,則本病可除外。

[埃立克體病]

該菌為格蘭陰性球桿菌,其感染表現為沒有皮疹的落基山斑疹傷寒,且沒有臨床標準能完全區分兩者?;颊甙l生人單核細胞埃里克體病這種動物傳染病后,常表現為5-7月之間發生發熱,全身乏力,頭痛??赡馨l生呼吸困難和腹瀉,有時有腎功能不全。多數患者將有白細胞升高,血小板減少,轉氨酶升高。疾病輕重程度不一,嚴重的可致命,老年人往往病情較重。不到10%患者的血涂片中可見桑葚樣細菌。由于埃里克體病多發生于南部州,本患者此診斷可能性不大。

[無形體病]

吞噬細胞無形體是一種革蘭氏染色陰性球桿菌,是人粒細胞無形體?。ㄖ胺Q為人粒細胞埃里克體?。┑牟≡?。上世紀90年代首次發現人類感染。常常在5-7月間由鹿蜱和硬蜱等傳播。潛伏期約一周。老年患者感染率較年輕人高,且病情更重??偹劳雎始s10%。與本例患者較符合。

無形體病典型表現為急性發熱、乏力,常有頭痛??梢杂懈篂a,70%的患者會有氮質血癥。本患者實驗室檢查與無形體病吻合,包括血小板減少,轉氨酶升高,乳酸脫氫酶升高。有趣的是,通常都有的白細胞升高在本例患者身上缺席。這些實驗室檢查結果并非與病情輕重程度平行,而是宿主免疫反應的表現。由于無形體科基因上的相關性,落基山斑疹傷寒、人粒細胞無形體病和人單核細胞埃里克體病的臨床表現有很多重疊之處。

類似埃里克體病,無形體病的診斷可根據外周血涂片發現桑葚樣病原。而確定診斷則需結合流行病學資料和核酸檢測結果。

[總結]

本患者臨床表現符合無形體病感染。

【臨床診斷】

膿毒癥,可能源于腹腔內感染

【DR. ATHE M.N. TSIBRIS的診斷】

人粒細胞無形體病

【病理討論】

Dr. Lawrence R. Zukerberg: 回顧外周血涂片,中性粒細胞可見毒性顆粒和空泡化,偶見D?hle’s 體。部分中性粒細胞胞漿內可見青紫包涵物,部分有包涵體的細菌形成了微菌落。提示粒細胞無形體病。

核酸檢測回報_A. phagocytophilum_ DNA陽性。

診斷明確后給予患者多西環素,保留頭孢吡肟和萬古霉素直到患者病情穩定。多西環素使用共10天,由于脫機困難,患者在CCU住院一段時間,最終行氣管切開。一個月后患者帶管出院,后又由于呼吸困難和房顫伴快速心室率返院幾次。發病后5個月,患者死亡。沒有死后檢查。

【病理診斷】

人吞噬細胞無形體感染(人粒細胞無形體?。?/p>

來源:《新英格蘭醫學雜志》2011-2-24 MGH病例報道

Athe M.N. Tsibris, Jo-Anne O. Shepard, Lawrence R. Zukerberg. Case 6-2011 — A 77-Year-Old Man with Dyspnea, Weakness, and Diaphoresis. N Engl J Med 2011; 364:759-767

沒讀過癮?快回到目錄,繼續悅讀本期NEJM的其他文章→